loading

فقر الدم المنجلي

فقرالدم المنجلي

هو أحد أنواع  فقر الدم الانحلالي اللذي يصيب كريات الدم الحمراء  و هو خلل وراثي يؤدي إلى تشوه شكل الكريات الحمراء ، فتصبح هلالية الشكل أو بشكل المنجلة، بدلاً من شكلها المدور المقعر الطبيعي، كما تتغير صفات هذه الكريات الحمراء ، فتصبح هشة و عرضه للتكسر و التخريب بسرعة، كما يصبح غشاؤها قاسياً ، و يفقد مرونته، و يؤدي تخرب هذه الكريات الحمراء ،لحدوث فقر الدم

أين ينتشر فقر الدم المنجلي؟

ينتشر هذا المرض بشكل خاص في إفريقيا و أمريكا بين الزنوج و دول الشرق الأوسط و دول حوض البحر المتوسط و بعض مناطق الهند 

الاعراض الرئيسية للمرض :

معاناة المريض الرئيسية من فقر الدم المنجلي هي هجمات الألم القاسية، واللتي تزول باستخدام المسكنات القوية ( المورفين )، الأمر الذي يؤدي إلى إدمان هذه المسكنات  و مع مرور الوقت ، تحدث اضطرابات في الدورة الدموية بسبب تجلط الدم المستمر والتغيرات في نخاع العظام و هذا يؤدي إلى حدوث ضرر في الهيكل العظمي والمفاصل و وظائف الأعضاء الحيوية (الكبد والبنكرياس والكلى والطحال)، ونتيجة لذلك – الإعاقة المبكرة والوفاة

المشكلة الرئيسية لهذا المرض هو عدم وجود علاجات تقليدية فعالة, لأن السبب الرئيسي لهذا المرض هو خلل جيني في الهيموغلوبين – استبدال الجلوتامين إلى حمض أميني أساسي – الأمر الذي يؤدي إلىسلسلة معقدة من التغيرات الفيزيائية والكيميائية في الهيموجلوبين وكرات الدمالحمراء، وينتج عن ذلك خلل في الوظائف الرئيسية  وهي

نقل الأكسجين – نقص كمية الأكسجين في الجسم ، مما يؤدي إلى حموضة الدم والألم شديد

تغيير شكل خلايا الدم الحمراء الى شكل هلال او منجل- مما يسبب انسداد الأوعية الدموية، وتفاقم المشكلة

عدم وصول الدم الكافي  الحيوية – الدماغ و الكبد والبنكرياس والكلى – مما ينتج عنه نقص في تروية الاعضاء

زيادة في عمل نخاع العظام عن المستوى الطبيعي – مما يؤدي الى اضطرابات في الجهاز الحركي

علاج فقرالدم المنجلي في مركزنا بالخلايا الجذعية

من الواضح أن الأسباب الرئيسية للمرض هي وراثية ،و هذا يشير إلى أن العلاجات الفعالة سيتم تطويرها فقط مع ظهور العلاج الجيني، والآن استخدام الخلايا الجذعية الجنينية هو العلاج الوحيدالفعال لفقر الدم المنجلي، والذي يسمح بتخفيف اعراض هذا المرض بدرجة كبيرة جدا ,والحد من ادمان استخدام المسكنات القوية (المورفين ) و الإقامة في   المستشفى، وزيادة في عمر المريض باذن الله تعالى

برنامج العلاج يبدأ بفحص كامل للأجهزة الجسم وحقن الخلايا الجذعية الجنينية  في الوريد

مدة برنامج علاج فقر الدم المنجلي في مركزنا هي  3 أيام